ASUHAN KEPERAWATAN PADA PASIEN TALASEMIA

MAKALAH

SISTEM IMUN DAN HEMATOLOGI

“ASUHAN KEPERAWATAN DENGAN TALASEMIA”

Dosen Pengajar : H. Andi Yudianto, S.Kep.Ns.M.Kes.

KELOMPOK 10 :

1.     Fahmiatul Fununi             (7311017)

2.     Shahnas M.R.A.                (7311029)

3.     Muslimatun N.R.               (7311042)

4.     Nurhasnah H.                    (7311045)

FAKULTAS ILMU KEPERAWATAN

PRODI S-1 KEPERAWATAN

UNIVERSITAS PESANTREN TINGGI DARUL ULUM

JOMBANG, 2012

LEMBAR PENGESAHAN

Makalah Sistem Imun dan Hematologi

“Asuhan Keperawatan DenganTALASEMIA”

Di Fakultas Ilmu Kesehatan

Prodi S1 Keperawatan

Universitas Pesantren Tinngi Darul Ulum

Tahun Pelajaran 2012/2013

Disusun Oleh :

KELOMPOK 10

1.     Fahmiatul Fununi             (7311017)

2.     Shahnas M.R.A.                (7311029)

3.     Muslimatun N.R.               (7311042)

4.     Nurhasnah H.                    (7311045)

disetujui dan disahkan pada Nopember 2012

MENYETUJUI / MENGESAHKAN

Dosen Pengajar dan Dosen Pembimbing

H. Andi Yudianto, S.Kep.Ns.M.Kes.

KATA PENGANTAR

Puji dan syukur penulis sampaikan kepada Allah SWT yang telah melimpahkan rahmatNya

sehingga kami dapat menyelesaikan makalahini tepat pada waktunya.

Kami menyadari sepenuhnya masih banyak terdapat kelemahan dan kekurangan dalam penyusunan makalahini, baik dari isi maupun penulisannya. Untuk itu kritik dan saran dari semua pihak yang bersifat membangun senantiasa kami harapkan demi penyempurnaan makalahini di masayang akan datang.

Pada kesempatan  ini kami mengucapkan terima kasih yang sebesar-besarnya atas segala bantuan semuapihak sehingga makalah ini dapat terselesaika

Jombang,   Nopember 2012

Penyusun

DAFTAR ISI

Halama Judul............................................................................................................. 1

Kata Pengantar.......................................................................................................... 2

Lembar Pengesahan................................................................................................... 3

Daftar Isi..................................................................................................................... 4

BAB I : Pendahuluan................................................................................................. 5

BAB II : Konsep Dasar.............................................................................................. 8

2.1  Definisi....................................................................................................8

2.2  Macam-macam.........................................................................................

2.3  Etiologi.....................................................................................................10

2.4  Patofisiologi.............................................................................................10

2.5  Tanda dan gejala.....................................................................................11

2.6  Komplikasi................................................................................................12

2.7  Penatalaksanaan......................................................................................12

2.8  Diagnosa Keperawatan...........................................................................13

2.9  Intervensi..................................................................................................14

BAB III : Asuhan Keperawatan.............................................................................................

BAB IV : Penutup...................................................................................................................

Glosarium...................................................................................................................16

Daftar Pustaka...........................................................................................................17

Pustaka Data............................................................................................................. 17

BAB I

PENDAHULUAN

1.1  LATAR BELAKANG

Saat ini, penyakit thalassemia merupakan penyakit genetika yang paling banyak di Indonesia.  Frekuensinya terus meningkat dengan penderita sekitar 2000 orang per tahun. Walupun begitu, masyarkat  tidak menaruh perhatian yang cukup besar terhadap penyakit yang sudah menjadi salah satu penyakit genetika terbanyak ini.  Hal ini disebabkan karena gejala awal dari penyakit sangat umum seperti anemia dan muntah-muntah. Padahal gejala akhir yang ditimbulkan akan sangat fatal jika tidak ditangani secara akurat, cepat, dan tepat. Hemoglobin (Hb) terbentuk dari heme dan globin yang terdiri dari 4 rabtal polipeptida (α β γ δ) atau biasa yang disebut tentramen. Orang dewasa normal membentuk Hb A (Adult A) kadarnya mencapai lebih kurang 95% dari seluruh Hemoglobin. Sisanya terdiri dari Hb A2 yang kadarnya tidak lebih dari 2%. Sedangkan HbF (foetus) setelah lahir senantiasa kadar menurun dan pada usia 6 bulan ke atas mencapai kadar seperti pada orang dewasa, yaitu tidak lebih dari 4% pada keadaan normal. Tentramenglobin. Hb A1 terdiri atas rantal polipeptida : 2 rantai α dan 2 rantai β, sedangkan polipeptida Hb A2 terdiri dari 2 rantai α dan 2 rantai δ (delta). Pada HbF terdiri atas 2 rantai α dan 2 rantai γ.

Kelompok kami mendapat tugas untuk memenuhi mata kuliah sistem imun dan hematologi dengan judul Thalasemia. Dimana Thalasemia merupakan golongan anemia hipokromix yang diwariskan dengan berbagai tingkat keparahan. Pada beberapa orang kelainan dasar genetik termasu abnormalitas pemrosesan mesenger RNA serta hilangnya materi genetik pada yang lain dan menyebabkan berkurangnya sintesis rantai polipeptida hemoglobin berbagai tipe talasemia dengan berbagai manifestasi klinis dan biokimia berkaitan dengan kelainan masing-masing polipeptida (α β γ δ).

Genetik paling umum dari talasemia melibatkan gangguan produksi rantai β (talasemia β). Gen ini prevelen pada golongan etnis dari aerah sekeliling laut Tengah terutama Itali, Yunani dan juga di temukan di India dan Asia Tenggara. Tiga-8% orang Amerika keturunan Italia,Yunani dan  0,5% kulit hitam Amerika membawa gen talasem. Insidens talasemia pada orang-orang yang bukan berasal dari laut tengah sangat rendah tetapi kasus tipikal ditemukan pada berbagai golongan ras. Banyak kasus dapat diklasifikasikan sebagai talisemia mayor atau minor yang umumnya berkaitan dengan genotip homozigoot dan heterozigot. 

Di negara maju seperti Italia, misalnya, diagnosa gen talasemia bukan hal baru. Setiap pasangan yang akan menikah melakukan pemeriksaan kesehatan untuk mengetahui apakah ia memiliki gen pembawa talasemia. Apapun hasilnya, setiap pasangan diberi kebebasan untuk memilih apakah tetap ingin menikah atau tidak. Di Indonesia, menurut Sangkot, belum sampai pada taraf ini.Belum Ada Obatnya

Sampai hari ini, talasemia merupakan penyakit yang belum bisa disembuhkan 100 persen. Penyakit ini ditandai dengan anemia atau kekurangan darah berat akibat kerusakan sel darah merah. Padahal sel darah merah berfungsi mengalirkan oksigen ke seluruh tubuh. Dengan kekurangan oksigen maka seluruh organ tubuh tidak bekerja baik. Yang paling fatal tentu saja organ jantung.

Kondisi macam ini bisa ditanggulangi dengan cara tranfusi darah. Malangnya, kendati terus melakukan tranfusi ditambah obat-obat lain, harapan hidup pasien talasemia hanya bisa mencapai 30-40 tahun. Bahkan tanpa tranfusi, pasien cuma bertahan di bawah 10 tahun pertama dalam hidupnya. Metode tranfusi sendiri, menurut Iswari, memberi efek negatif kalau terus-menerus dilakukan dalam jangka panjang. Bahan asing seperti besi yang seringkali masuk ke dalam tubuh memicu penyumbatan nafas yang mampu berakhir dengan kematian.

Kendati orang Indonesia masih awam terhadap talasemia, sering ada anggapan bahwa penyakit ini hanya diderita oleh kelas menengah ke atas. Itu anggapan yang salah. ”Penyakit ini tidak membedakan kelas sosial atau jenis kelamin. Yang membedakan adalah frekuensi penderita pada etnis tertentu,” ungkap Iswari

Di Indonesia jumlah penderita penyakit ini telah mencapai ribuan tanpa pengobatan optimal. Untuk mengetahui lebih awal apakah janin yang dikandung mengandung gen talasemia, bisa dilakukan prenatal diagnosa. Setelah usia 10 minggu, jaringan bakal plasenta diambil untuk diperiksa direct nucleus acid (DNA)-nya. Pada usia kehamilan lebih tua pemeriksaan DNA bisa melalui cairan ketuban.

Sampai hari ini, peneliti di Lembaga Eijkman berhasil menyibak misteri kelainan molekul talasemia beta pada etnis Batak-Sumatera Utara, Melayu-Sumatera Selatan, Jawa Tengah, juga Toraja, Bugis Makasar dan Mandar di Sulawesi Selatan. Obsesi mereka adalah mengurai genom manusia seluruh ras yang ada di Indonesia yang ditujukan bukan hanya untuk pengobatan talasemia. Gen terapi talasemia sendiri masih dalam tahap perampungan mencapai hasil optimal.

1.2  TUJUAN

1.  Tujuan umum

Dapat memberikan asuhan keperawatan pada anak dengan talasemia

2.  Tujuan khusus

a.   Dapat mengetahui definisi talasemia

b.   Dapat mengetahui etiologi talasemia

c.    Dapat menjelaskan tanda dan gejalatalasemia

d.   Dapat menjelaskan patofisiologi talasemia

e.    Dapat menjelaskan penalalaksanaan medis pada kasus talasemia

f.    Dapat memberikan asuhan keperawatan

BAB II

KONSEP DASAR

2.1  DEFINISI

Talasemia adalah suatu penyakit kongenital herediter yang diturunkan secara autosomal, berdasarkan kelainan hemoglobin, yaitu : satu atau lebih rantai polipeptida hemglobin kurang atau tidak berbentuk, dengan akibat terjadi anemia hemolitik ( Pedoman Diagnosis dan Terapi : RSUD Dr. Soetomo Surabaya,1994).

Talasemia secara relatif merupakan anemia yang umum pada orang keturunan Laut Tengah, terutama mereka dari Italia, Sisilia, Siprus an Yunani. Talasemia merupakan tipe anemia hemolitik cacat primer pada sintesis hemoglobin, di mana eritrosit secara abnormal cenderung mengalami hemolisis ( Prinsip Keperawatan Pediatrik Edisi 2,1994).

Talasemia merupakan sindrom kelainan yag diwariskan dan masuk dalam kelompok hemoglobinopati, yakni kelainan yang disebabkan gangguan sintesis Hb akibat mutasi didalam ataudekat gen globin.(Ilmu Penyakit Dalam Jilid II Edisi V.Aru W. Sudoyo.dkk.2009)

Talasemia kelompok heterogen anemia hemolitik herediter yang ditandai oleh penurunan kecepatan sintesis satu rantai polipeptida hemoglobin atau lebih diklasifikasikan menurut rantai yang terkena (alfa, beta, gamma) ; dua kategori mayor adalah alfa-dan beta-thalasemia, alfa-t, thalasemia yang disebabkan oleh penurunan kecepatan sintesis rantai alfa hemoglobin.(Kamus Dorlan,2000 )

Thalassemia adalah suatu kelompok anemia hemolitik kongenital herediter yang diturunkan secara autosomal, disebabkan oleh kekurangan sintesis rantai polipeptid yang menyusun molekul globin dalam hemoglobin. (www.pediarik.com)

2.2  Macam-macam Talasemia

a)      Thalasemia digolongkan berdasarkan rantai asam amino yang terkena 2 jenis yang utama adalah :

                                            i.            Alfa – Thalasemia (melibatkan rantai alfa) Alfa – Thalasemia paling sering ditemukan pada orang kulit hitam (25%minimal membawa 1 gen).

                                          ii.            Beta – Thalasemia (melibatkan rantai beta) Beta – Thalasemia pada orang di daerah Mediterania dan Asia Tenggara.

b)      Secara umum, terdapat 2 (dua) jenis thalasemia yaitu :

                                            i.            Thalasemia Mayor (bentuk homozigot), karena sifat sifat gen dominan. Thalasemia mayor merupakan penyakit yang ditandai dengan kurangnya kadar hemoglobin dalam darah (memberikan gejala klinis yang jelas).

Akibatnya, penderita kekurangan darah merah yang bisa menyebabkan anemia. Dampak lebih lanjut, sel-sel darah merahnya jadi cepat rusak dan umurnya pun sangat pendek, hingga yang bersangkutan memerlukan transfusi darah untuk memperpanjang hidupnya. Penderita thalasemia mayor akan tampak normal saat lahir, namun di usia 3-18 bulan akan mulai terlihat adanya gejala anemia. Selain itu, juga bisa muncul gejala lain seperti jantung berdetak lebih kencang dan facies cooley. Faies cooley adalah ciri khas thalasemia mayor, yakni batang hidung masuk ke dalam dan tulang pipi menonjol akibat sumsum tulang yang bekerja terlalu keras untuk mengatasi kekurangan hemoglobin. Penderita thalasemia mayor akan tampak memerlukan perhatian lebih khusus. Pada umumnya, penderita thalasemia mayor harus menjalani transfusi darah dan pengobatan seumur hidup. Tanpa perawatan yang baik, hidup penderita thalasemia mayor hanya dapat bertahan sekitar 1-8 bulan. Seberapa sering transfusi darah ini harus dilakukan lagi-lagi tergantung dari berat ringannya penyakit. Yang pasti, semakin berat penyakitnya, kian sering pula si penderita harus menjalani transfusi darah.

                                          ii.            Thalasemia Minor (biasanya tidak memberikan gejala klinis), si individu hanya membawa gen penyakit thalasemia, namun individu hidup normal, tanda-tanda penyakit thalasemia tidak muncul. Walau thalasemia minor tak bermasalah, namun bila ia menikah dengan thalasemia minor juga akan terjadi masalah. Kemungkinan 25% anak mereka menerita thalasemia mayor. Pada garis keturunan pasangan ini akan muncul penyakit thalasemia mayor dengan berbagai ragam keluhan. Seperti anak menjadi anemia, lemas, loyo dan sering mengalami pendarahan. Thalasemia minor sudah ada sejak lahir dan akan tetap ada di sepanjang hidup penderitanya, tapi tidak memerlukan transfusi darah di sepanjang hidupnya.

(Ilmu Kesehatan Anak, FKUI.2007)

2.3  ETIOLOGI

Adapun etiologi dari thalasemia adalah faktor genetik (herediter). Thalasemia merupakan penyakit anemia hemolitik dimana terjadi kerusakan sel darah merah didalam pembuluh darah sehingga umur eritrosit menjadi pendek (kurang dari 100 hari). Penyebab kerusakan tersebut karena hemoglobin yang tidak normal (hemoglobinopatia ) dan kelainan hemoglobin ini karena adanya gangguan pembentukan yang disebabkan oleh Gangguan struktural pembentukan hemoglobin (hemoglobin abnormal)

(Ilmu Kesehatan Anak.2007.FKUI)

2.4  PATOFISIOLOGI

Molekul globin terdiri atas sepasang rantai-a dan sepasang rantai lain yang menentukan jenis Hb. Pada orang normal terdapat 3 jenis Hb, yaitu Hb A (merupakan  > 96% dari Hb total, tersusun dari 2 rantai-a dan 2 rantai-b = a2b2), Hb F (< 2% = a2g2) dan HbA2       (< 3% = a2d2). Kelainan produksi dapat terjadi pada ranta-a (a-thalassemia), rantai-b    (b-thalassemia), rantai-g (g-thalassemia), rantai-d (d-thalassemia), maupun kombinasi kelainan rantai-d dan rantai-b (bd-thalassemia).

Pada thalassemia-b, kekurangan produksi rantai beta menyebabkan kekurangan pembentukan a2b2 (Hb A); kelebihan rantai-a akan berikatan dengan rantai-g yang secara kompensatoir  Hb F meningkat; sisanya dalam jumlah besar diendapkan pada membran eritrosit sebagai Heinz bodies dengan akibat eritrosit mudah rusak (ineffective erythropoesis).

(www.pediatrik.com)

2.5  PNP

2.6  TANDA DAN GEJALA

Anemia berat dengan limpa besar dan hepar yang membesar. Pada anak yng besar bisanya disertai keadaan gizi yang jelek dan mukanya memperlihatakan fasies Mongoloid. Jumlah retikulosit dalam darah meningkat. Pada hapusan darah tepi akan didapatkan gambaran anisositosis, hipokromi, poikilositsis. Kadar besi dalam serum meninggi dan daya ikat serum terhadap besi menjadi rendah dapat mencapai nol. Gambaran Radiologis tulang akan memperlihatakan medula yng lebar, korteks tipis dan trabekula kasar. Tulang tengkorak memperlihatkan dploe dan pada anak besar kadag-kadang terlihat brush appearance. Sering pula ditemukan gangguan pneumatisasi rongga sinus paranasalis. Pada keadaan lebih lanjut dapat terlihat kelainan tulang, fraktura, dan warna kulit yang kelabu akibat penimbunan besi (apabila melakukan tranfusi). Anak dengan kelainan ini biasana meninggal pada umur muda sebelum dewasa akibat gagal jantung dan infeksi. (Ilmu Kesehatan Anak.2007.FKUI)

Tanda dan gejala secara umum dapat dilihat :

      Face Mongoloid

      Hepatosplenomegali

      Ikterus atau sub-ikterus

      Tulang : osteoporosis, tampak struktur mozaik. Tengkorak : tampak struktur “hairs on end”

      Jantung membesar karena anemia kronik

      Pertumbuhan terhambat, bahkan mungkin tidak dapat mencapai adolensensi karena adanya anemia kronik

      Kelainan hormonal, seperti DM, hipotiroid, disfungsi gonid

      Gizi buruk

(Pedoman Diagnosis dan Terapi Ilmu Kesehatan Anak.1994.LAB/UPF.RSUD Dr.Soetomo Surabaya)

 

2.7  KOMPLIKASI

Akibat anemia yang berat dan lama menyebabkan hemolis serta sering terjadi gagal jantung. Transfusi darah yang berulang-ulang dan proses hemolisis menyebabkan kadar besi dalam darah sangat tinggi, sehingga ditibun dalam berbagai jaringan tubuh seperti hepar, limpa, kulit, jantung, dll. Hal ini dapat mengakibatkan gangguan fungsi alat tersebut (hemokromatosis). Limpa yng besar mudah ruptur akibat trauma yang ringan. Kadang-kadang talasemia disertai oleh tanda hipersplenisme seperti leukopenia dan trombopenia. Kematian terutama disebabkan oleh infeksi dan gagal jantung. (Ilmu Kesehatan Anak.2007.FKUI)

Komplikasi Talasemia yang dapat terjadi antara lain:

·         Hemosiderosis

·         Hipersplenisme

·         Patah tulang

·         Payah Jantung

·         Infark tulang

·         Nekrosis

·         Hematuria sering berulang-ulang

(Pedoman Diagnosis dan Terapi Ilmu Kesehatan Anak.1994.LAB/UPF.RSUD Dr.Soetomo Surabaya)

2.8  PENATALAKSANAAN

Hingga sekarang tidak ada obat yang dapat menyembuhkannya. Namun terdapat cara penanganan yang secara umum untuk menangani penyakit Talasemia, diantaranya :

I.   Medikamentosa

Pemberian iron chelating agent (desferoxamine): diberikan setelah kadar feritin serum sudah mencapai 1000 mg/l atau saturasi transferin lebih 50%, atau sekitar 10-20 kali transfusi darah. Desferoxamine, dosis 25-50 mg/kg berat badan/hari subkutan melalui pompa infus dalam waktu 8-12 jam dengan minimal selama 5 hari berturut setiap selesai transfusi darah.Vitamin C 100-250 mg/hari selama pemberian kelasi besi, untuk meningkatkan efek kelasi besi. Asam folat 2-5 mg/hari untuk memenuhi kebutuhan yang meningkat.Vitamin E 200-400 IU setiap hari sebagai antioksidan dapat memperpanjang umur sel darah merah.

II.    Bedah

Splenektomi, dengan indikasi:

Limpa yang terlalu besar, sehingga membatasi gerak penderita, menimbulkan peningkatan  tekanan intraabdominal dan bahaya terjadinya ruptur Hipersplenisme ditandai dengan peningkatan kebutuhan transfusi darah atau kebutuhan suspensi eritrosit (PRC) melebihi 250 ml/kg berat badan dalam satu tahun.

III.   Suportif

           Transfusi darah :          Hb penderita dipertahankan antara 8 g/dl sampai 9,5 g/dl. Dengan kedaan ini akan memberikan supresi sumsum tulang yang adekuat, menurunkan tingkat akumulasi besi,  dan dapat mempertahankan pertumbuhan dan perkembangan penderita. Pemberian darah dalam bentuk PRC (packed red cell), 10 ml/kg BB untuk setiap kenaikan Hb 1 g/dl. Ada beberapa cara transfusi :

A.    Low Transfusion               : transfusi bila Hb < 6 g/dl.

B.     High Transfusion              : Hb dipertahankan pada 10 g/dl.

C.     Super Transfusion             : Hb dipertahankan pada 12 g/dl.

IV. Pencegahan

a.       Menjalani penyaringan bagi mereka yang mempunyai sejarah keluarga menghidap Talasemia.

b.      Nasihat perkawinan dan diagnosis pra kelahiran sangat penting untuk mencegah lahirnya talasemia mayor. Sedapt mungkin hindari perkawinan antara dua insan heterozigot, agar tidak terjadi bayi homozigot.

V. Pemantauan

I.       Terapi

            Pemeriksaan kadar feritin setiap 1-3 bulan, karena kecenderungan kelebihan besi sebagai akibat  absorbsi besi meningkat  dan transfusi darah berulang.

            Efek samping kelasi besi yang dipantau: demam, sakit perut, sakit kepala, gatal, sukar bernapas. Bila hal ini terjadi kelasi besi dihentikan.

                  II.Tumbuh Kembang

Anemia kronis memberikan dampak pada proses tumbuh kembang, karenanya diperlukan perhatian dan pemantauan tumbuh kembang penderita.

III. Gangguan jantung, hepar dan endokrin

Anemia kronis dan kelebihan zat besi dapat menimbulkan gangguan fungsi jantung (gagal jantung), hepar (gagal hepar), gangguan endokrin (diabetes melitus, hipoparatiroid) dan fraktur patologis.

(Pedoman Diagnosis dan Terapi Ilmu Kesehatan Anak.1994.LAB/UPF.RSUD Dr.Soetomo Surabaya, Ilmu Kesehatan Anak.2007.FKUI dan www.pediatrik.com)

BAB III

ASUHAN KEPERAWATAN

3.1  Pengkajian

a.       Identitas

·         Usia                       : anak 1 S/d 5 tahun

·         Jenis Kelamin        : laki-laki dan perempuan

b.      Keadaan Umum

·         Pasien tampak pucat, lemah, anoreksia dan sesak nafas

c.       Riwayat Penyakit Keluarga

Bahwa thalasemia merupakan penyakit anemia hemolitik yang diturunkan dari kedua orang tua kepada anak-anaknya secara resesif.

d.      Pemeriksaan Fisik

Inspeksi           : - Konjungtiva terlihat anemis

                                      - Pertumbuhan gigi yang buruk

                                      - Sinusitis

Auskultasi       : - Sesak nafas

e.       Aktivitas / Istirahat
Kelesuan, kelelahan, kelemahan, malaise umum
Hilangnya produktivitas, penurunan toleransi latihan, kebutuhan yang lebih besar untuk tidur dan istirahat
Mungkin menunjukkan: Kelesuan, kelemahan parah dan pucat meningkat (krisis aplastik),kiprah gangguan (nyeri, kyphosis, lordosis), ketidakmampuan untuk berjalan (nyeri), dan postur tubuh yang buruk (merosot dari bahu penunjukkan kelelahan)

f.       Sirkulasi
Dapat melaporkan: Palpitasi atau nyeri dada angina (penyakit arteri koroner bersamaan [CAD] iskemia / miokard, sindrom dada akut)

g.        Makanan / Cairan
Anorexia, mual / muntah
Mungkin menunjukkan: Tinggi / berat badan biasanya di bawah persentil
Kulit buruk turgor dengan tenting terlihat (krisis, infeksi, dan dehidrasi)
Kulit kering / membran mukosa

h.      Pemeriksaan persistem

·         Respirasi : Frekuensi nafas, bunyi nafas.

·         Muskuloskeletal : Tonus otot, pergerakan, kekakuan

·         Neurologi : Tingkat kesadaran, reflek pupil

·         Kardiovaskuler : Frekuensi, kualitas dan irama denyut jantung, pengisian kapiler, sirkulasi.

·         Gastrointestinal : Bising usus, pola defekasi, distensi

·         Perkemihan : Produksi urine

i.        Pemeriksaan penunjang

1.      Darah tepi :

      Hb rendah dapat sampai 2-3 g%

      Gambaran morfologi eritrosit : mikrositik hipokromik, sel target, anisositosis berat dengan makroovalositosis, mikrosferosit, polikromasi.

      Retikulosit meningkat.

2.      Sumsum tulang (tidak menentukan diagnosis) :

      Hiperplasi sistem eritropoesis dengan normoblas terbanyak dari jenis asidofil.

      Granula Fe (dengan pengecatan Prussian biru) meningkat.

j.        Pemeriksaan khusus :

      Hb F meningkat : 20%-90% Hb total

      Elektroforesis Hb : hemoglobinopati lain dan mengukur kadar Hb F.

      Pemeriksaan pedigree: kedua orangtua pasien thalassemia mayor merupakan trait (carrier) dengan Hb A₂ meningkat (> 3,5% dari Hb total).

k.      Pemeriksaan lain :

      Foto Ro tulang kepala : gambaran hair on end, korteks menipis, diploe melebar dengan trabekula tegak lurus pada korteks.

      Foto tulang pipih dan ujung tulang panjang : perluasan sumsum tulang sehingga trabekula tampak jelas.

   2. Diagnosa Keperawatan dan Intervensi

1)      Perubahan perfusi jaringan b/d berkurangnya komponen seluler yang penting untuk menghantar O2/zat nutrisi ke sel (berkurangnya kapasitas darah).

Tujuan : Tidak terjadinya gangguan perfusi jaringan

Kriteria hasil : Menunjukkan perfusi jaringan adequat dengan ditandai tanda-tanda syok tidak ada, TTV normal, dll.

Intervensi	Rasional
1.  Monitor TTV	-   Adanya perubahan perfusi jaringan otak dapat menyebabkan terjadinya perubahan tanda-tanda vital : TD↓, RR↑
2.  Tinggikan posisi kepala di tempat tidur sesuai toleransi	-   Meningkatnya ekspansi paru dan memaksimalkan oksigenasi paru untuk kebutuhan seluler.
3.  Awasi upaya pernafasan, auskultasi bunyi nafas : perhatikan bunyi nafas adventisius. 4.  Selidiki keluhan nyeri dada, palpitasi. 5.  Catat keluhan rasa dingin, pertahankan suhu lingkungan dan tubuh hangat sesuai dengan indikasi. 6.  Ajarkan untuk menghindari penggunaan bantalan penghangat/botol air panas. 7.  Kolaborasikan untuk pemberian PRC.Awasi ketat untuk komplikasi transfusi. 8.  Berikan oksigen tambahan sesuai indikasi	-   Dispnea, gemericik menunjukkan GJK karena regangan jantung lama/peningkatan kompensasi curah jantung. -   Iskemia seluler mempengaruhi jaringan mio kardal /potensial  resiko inflan. -   Kenyaman pasien/kebutuhan rasa hangat harus seimbang dengan kebutuhan untuk menghindari panas berlebiha pencetus vasodilatasi. -   Termoreseptor jaringan deral dangkal karena gangguan oksigen. -Meningkatkan jumlah sel pembawa oksigen:memperbaiki difisiensi untuk menurunkan resiko perdarahan. -Memaksimalkan transport oksigen ke jaringan.

2) Perubahan Nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh b/d kurangnya selera makan.

Tujuan : Kebutuhan nutrisi tubuh terpenuhi.

Kriteria Hasil : Menunjukkan BB naik, tidak terjadi malnutrisi.

No	Intervensi	Rasional
1	Kaji riwayat nutrisi, termasuk makanan yang disukai.	-   Mengidentifikasi defisiensi, menduga kemungkinan intervensi
2	Observasi dan catat masukan makanan Px	-   Mengawasi masukan kalori atau kualitas kekurangan konsumsi makanan
3	Timbang BB tiap hari	-   Mengawasi penurunan BB atau efektifitas intervensi nutrisi
4	Observasi dan mencatat kejadian mual / muntah, flatus dan gejala lain yang berhubungan	-   Gejala GI menunjukkan efek anemia (Hipoksia) pada organ
5	Berikan dan bantu higiene mulut yang baik	-   Meningkatkan nafsu makan dan pemasukan oral, menurunkan pertumbuhan bakteri meminimalkan kemungkinan infeksi
6	Konsul pada Ahli Gizi	-   Membantu dalam membuat rencana diet untuk memenuhi kebutuhan individual.

3) Intoleransi Aktivitasi b/d tidak seimbangnya kebutuhan pemakaian dan supali oksigen (O₂)

Tujuan : Intoleransi terhadap aktivitas akan teratasi

Kriteria hasil : Menujukkan peningkatan toleransi aktivitas

No	Intervensi	Rasional
1	Kaji kemampuan Px untuk melakukan tugas	-   Mempengaruhi pilihan intervensi / bantuan
2	Kaji kehilangan / gangguan keseimbangan gaya jalan, kelemahan otot	-   Menunjukkan perubahan hemolegi karena defisiensi Vit B12 mempengaruhi keamanan Px / resiko cidera
3	Monitor TTV	- Manifestasi kardiopulmonal dari upaya jantung dan paru untuk membawa jumlah O2 adekuat ke jaringan
4	Ubah posisi Px dengan perlahan dan pantau terhadap pusing	-Hipotensi postural / hipoksio serebral dapat menyebabkan pusing, berdenyut dan peningkatan resiko cidera
5	Beri bantuan dalam ambulasi	-Membantu meningkatkan harga diri ditingkatkan bila pasien melakukan sesuatu sendiri
6	Mengajukan Px untuk menghentikan aktivitas bila polipitas nyeri dada, nafas peridek kelemahan atau pusing terjadi	-Regangan / stress kardiopulmonal berlebihan / stress dapat menimbulkan dekonsasi / kegagalan.

4) Resiko Tinggi Infeksi b/d transfusi darah

Tujuan : Infeksi teratasi

Kriteria Hasil : Menunjukkan TTV normal, tidak ada tanda-tanda infeksi

No	Intervensi	Rasional
1	Tingkatkan cuci tangan yang baik oleh pemberi-pemberi perawatan dan pasien	-   Mencegah kontaminasi silang / kolonisasi bakterial
2	Observasi TTV	-   Adanya proses informasi / infeksi membutuhkan evaluasi / pengobatan
3	Kaji semua sistem (misal : kulit, pernafasan) terhadap tanda / gejala infeksi secara kontinu	-   Pengenaian dini dan interensi segera dapat mencegah progesi pada situasi / sepsis yang lebih serius.
4	Kaji dengan tanda-tanda gejala reaksi pirogenik seperti : demam, mual dan muntah, sakit kepala.	-   Tanda dan gejala menunjukkan adanya infeksi dan membutuhkan intervensi segera.
5	Periksa tempat dilakukannya prosedur infasif terhadap tanda-tanda radang	-   Identifikasi / perawatan awal dari infeksi sekunder dapat mencegah terjadinya sepsis.
6	Pertahankan teknik aseptik ketat pada prosedur/perawatan luka.	-   Menurunkan resiko kolonisasi/infeksi bakteri.
7	Kolaborasikan dengan petugas lab untuk pengambilan spesimen	-   Membedakan adanya infeksi, mengidentifikasi patogen khusus dan mempengaruhi pilihan pengobatan.

5) Konstipasi atau diare b/d penurunan pemasukan diet

Tujuan : membuat kembali pola normal dari fungsi usus

Kriteria hasil : Menunjukkan perubahan perilaku/pola hidup

No	Intervensi	Rasional
1	Observasi,warna feses,konsistensi, frekwensi,dan jumlah	Membantu mengidentifikasi penyebab/factor pemberat dan intervensi yan tepat.
2	Awasi masukan dan haluaran dengan perhatian khusus pada makanan/cairan	Dapat mengidentifikasi dehidrasi,kehilangan berlebihan/alat dalam mengidentifikasi defisiensi diet.
3	Dorong asupan cairan 2500-3000 ml/hari dalam toleransi jantung.	Membantu dalam memperbaiki konsistensi feses bila konstipasi.
4 5	Hindari makanan yang membentuk gas Konsul dengan ahli gizi untuk memberikan diet seimbang dengan tinggi serat	Menurunkan distress gastric dan distensi abdomen. Serat menahan enzim pencernaan dan mengabsorpsi air dalam alirannya sepanjang traktus intestinal.
6	Berikan pelembek fese,stimulan ringan	Mempermudah defekasi bila konstipasi terjadi.
7	Kolaborasikan dengan dokter untuk pemberian obat antidiare (metamucil)	Menurunkan motilitas usus bila terjadi diare.

6) Kerusakan Integritas kulit b/d perubahan fungsi dermal

Tujuan : mempertahankan integritas kulit

Kriteria hasil : Mempetahankan integritas kulit

No	Intervensi	Rasional
1	Kaji integritas kulit,catat perubahan pada turgor, gangguan warna,hangat local,eritema,ekskoriasi	-Kondisi kulit dipengaruhi oleh sirkulasi,nutrisidanimobilisasi.
2	Ubah posisi secara periodic dan pijat permukaan tulang bila pasien tidak bergerak atau di tempat tidur	-Meningkatkan sirkulasi ke semua area kulit membatasi iskemia/atau mempengaruhi hipoksia seluler.
3	Bantu bererak pasif atau aktif	-Meningkatkan sirkulasi jaringan, mencegah stasis.
4	Ajarkan permukaan kulit kering dan bersih.Batasi pengunaan sabun	-Sabun dapat mengeringkan kuliat secara berlebihan dan mengakibatkan iritasi.
5	Gunakan alat pelindung, mis. Kasur tekanan udara/air.	-Menghindari kerusakan kulit dengan mencegah/menurunkan tekanan terhadap permukaan kulit.

7) Nyeri (akut) b/d agen fisikal;pembesaran organ/nodus limfe

    Tujuan : nyeri hilang/terkontrol

Kriteria hasil : Melaporkan nyeri/ketidaknyamanan hilang

No	Intervensi	Rasional
1 2 3 4 5	Selidiki keluhan nyeri Awasi tanda verbal, pantau petunjuk non verbal, mis; tegangan otot gelisah Berikan lingkungan tenang dan kurangi rangsangan penuh stress Tempatkan pada posisi nyaman dan sokong sendi, dan ekstrimitas dengan bantal/bantalan Kolaborasikan dengan dokter untuk pemberian obat analgesik.	Membantu mengkaji kebutuhan untuk intervensi Dapat membantu mengevaluasi pernyataan verbal dan keefektifan intervensi. Meningkatkan istirahat dan meningkatkan kemampuan koping. Dapat menurunkan ketidak nyamanan tulang/sendi. Menurunkan tegangan otot dan kontrol nyeri adekuat.

8) Defisit Pengetahuan b/d ketidaktahuan pasien dan keluarga tentang penyakit yang di derita

Tujuan : keluarga mengerti dan memahami

Kriteria Hasil : - Memulai perilaku yang diperlukan / perubahan gaya hidup untuk mencegah komplikasi.

 - Berpartisipasi dalam medis untuk tindak lanjut, genetik konseling / pelayanan KB

                         -  Orang tua dapat mengetahui tentang penyakit anaknya tanda dan pengobatan

                         - Orang tua dapat kooperatif dan mampu merawat anak dirumah

No	Intervensi	Rasional
1	Berikan informasi tentang penyakit pasien.	-       Memberikan dasar pengetahuan sehingga pasien dapat membuat pilihan yang tepat.
2	Diskusikan pentinganya menjalani terapi pengobatan.	-       Menurunkan ansietas dan dapat meningkatkan kerjasama dalam program terapi.
3	Mendorong latihan ROM dan aktivitas fisik teratur dengan keseimbangan antara istirahat dan aktivitas.	-       Mencegah demineralisasi tulang dan dapat mengurangi risiko patah tulang. Aids dalam mempertahankan tingkat resistensi dan mengurangi kebutuhan oksigen.
4	Beritahu pasien serta keluarga untuk menghidari faktor pencetus penyakitnya.	-       Screening DNA perlu ditingkat untuk menghindari faktor pencetus.
5	Kolaborasi dengan psikolog untuk membantu mengeluarkan/dapat mengekspresikan perasaan pasien.	-       Berbagi perasaan kepada orang terdekat mampu meminimalisir stress serta beban pikiran.

9) Gangguan Citra Diri b/d adanya penyakit kronk

                        Tujuan : px dan keluarga menerima keadaan dirinya

                        Kriteria hasil: - menunjukkan adaptasi awal terhadap perubahan tubuh

-  Mulai mengembangkan rencana untuk perubahan pola hidup

Intervensi	Rasional
1.      Diskusikan arti kehilangan /perubahan dengan pasien. Identifikasi persepsi situasi/harapan yang akan datang.	-            Alat dalam mengidentifikas/mengartikan masalah untuk menfokuskan perhatian dari intervensi secara konstruktif.
2.      Catat bahasa tubuh non-verbal, perilaku negative/bicara sendiri. Kaji pengrusakan diri/ perilaku bunuh diri.	-            Dapat mennjukkan depresi/keputusasaan, kebutuhan untuk pengkajianlanjut/intervensi lebih intensif.
3.      Pertahankan tindakan tenang, meyakinkan. Akui dan terima pengungkapan perasaan kehilangan, permusuhan.	-            Dapat membantu  menghilangkan takut px akan kematian, sulit bernapas, ketidak mampuan berkomunikasi.
4.      Dorong px/ orang terdekat untuk saling komuniksai perasaan	-            Semua yag terlibat dalam mengalami kesulitan dalam area ini, memerlukan pemahaman bahwa mereka dapat saling meningkatkan doronagn dan bantuan.
5.      Rujuk pasien/ orang terdekat ke sumber pendukung, seperti ahli terapi psikologis	-            Menalarkan perasaan kepada orang terdekat dapat membantu atau memberikan dorongan kepercayaan dalam diri.

   Implementasi

a.       Perubahan Perfusi Jaringan

1.              Memonitor TTV

2.              Meninggikan posisi kepala dari tempat sesuai dengan toleransi

3.             Mengawali upaya pernafasan, auskultasi bunyi nafas, memperhatikan bunyi nafas adventius

4.              Menyelidiki keluhan nyeri dada, palpitasi

5.             Mencatat keluhan  rasa dingin, mempertahankan suhu lingkungan dan tubuh hangat sesuai indikasi.

6.             Mengajarkan untuk menghindari penggunaan bantalan penghangat/botol air panas.

7.              Memberikan PRC dan mengawasi komplikasi transfusi

8.              Memberikan oksigen tambahan

b.      Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh

1.      Mengkaji riwayat nutrisi, termasuk makanan yang disukai

2.      Mengobservasi dan mencatat masukan makanan

3.      Menimbang BB tiap hari

4.      Mengobservasi dan mencatat kejadian mual muntah, flatus dan gejala lain yang berhubungan

5.      Memberikan dan membantu higiene mulut dengan baik

6.      Mengkonsulkan atau mendiskusikan dengan ahli gizi

c.       Intoleransi Aktivitas

1.        Mengkaji kemampuan px untuk melakukan tugas

2.        Mengkaji kehilanngan / gangguan keseimbangan gaya jalan, kelemahan otot

3.        Memonitor dan mencatat perkembangan TTV

4.        Mengubah posisi px dengan perlahan dan pemantau terhadap pusing

5.        Memberi bantuan dalam ambulasi

6.        Mengajukan px unttuk mengehentikan aktivitas bila palpitasi nyeri dada,  nafas pendek kelemahan atau pusing terjadi.

d.      Resiko Tinggi infeksi

1.      Meningkatkan cuci tangan yang baik oleh pemberi perawatan dan pasien

2.      Mengobservasi TTV

3.      Mengkaji tanda dan gejala infeksi

4.      Mengkaji tanda reaksi pirogenik

5.      Memeriksa tempat dilakukannya prosedur infasif

6.      Mengambil spesimen untuk kultur / sensitivitas sesuai indikasi

7.      Mempertahankan teknik-teknik aseptik ketat pada prosedur / perawatan luka

8.      Mengantar pasien ke laboratorium untuk pengambilan spesimen

e.       Konstipasi atau diare

1.      Melakukan observasi,warna feses,konsistensi, frekwensi,dan jumlah

2.      Mengawasi masukan dan haluaran dengan perhatian khusus pada makanan/cairan

3.      Mendorong asupan cairan 2500-3000 ml/hari dalam toleransi jantung.

4.      Mengingatkan pasien untuk menghindari makanan yan membentuk gas

5.      Mengkonsultasikan dengan ahli gizi untuk memberikan diet seimbang

6.      Memberikan pelembek fese,stimulan ringan

7.      Memberikan obat antidiare

f.       Kerusakan Integritas kulit

1.      Mengkaji integritas kulit,catat perubahan pada turgor, gangguan warna,hangat local,eritema,ekskoriasi

2.      Mengubah posisi secara periodic dan pijat permukaan tulang bila pasien tidak bergerak atau di tempat tidur

3.      Membantu bergerak pasif atau aktif

4.      Membetahukan kepada pasien untuk membatasi pengunaan sabun

5.      Memberi saran kepada pasien untuk pengguunakan alat pelindung

g.      Nyeri (akut)

1. Menyelidiki keluhan nyeri
2. Mengawasi tanda verbal, pantau petunjuk non verbal, mis; tegangan otot

gelisah

3. Memberikan lingkungan tenang dan kurangi rangsangan penuh stress
4. Menempatkan pada posisi nyaman dan sokong sendi, dan ekstrimitas dengan bantal/bantalan
5. Memberikan analgesik

h.      Deficit pengetahuan

1.        Memberikan informasi tentang penyakit anaknya, pengertian, tanda dan gejala, penyebab tau pengobatannya.

2.    Memberikan kesempatan pada orang tua untuk megajukan pertanyaan dan mengajukan masalah

3.    Menganjurkan orang tua untuk memeriksakan Hb atau darahnyaMenunjukkan indikator positif pengobatan

i.        Gangguan Citra Diri

1.    Mendiskusikan arti kehilangan /perubahan dengan pasien. Identifikasi persepsi situasi/harapan yang akan datang.

2.    Mencatat bahasa tubuh non-verbal, perilaku negative/bicara sendiri. Kaji pengerusakan diri/ perilaku bunuh diri.

3.    Mempertahankan tindakan tenang, meyakinkan. Akui dan terima pengungkapan perasaan kehilangan, permusuhan.

4.    Mendorong px/ orang terdekat untuk saling komuniksai perasaan

5.    Merujuk pasien/ orang terdekat ke sumber pendukung, seperti ahli terapi psikologis

BAB IV

PENUTUP

A.     Kesimpulan

Dengan kata lain thalasemia merupakan penyakit anemia hemolitik, dimana terjadi kerusakan sel darah merah didalam pembuluh darah sehingga umur eritrosit menjadi pendek (kurang dari 120 hari) penyebab kerusakan tersebut adalah Hb yang tidak normal sebagai akibat dari gangguan dalam pembentukan jumlah rantai globin atau  struktur Hb

Secara klinis thalasemia dibagi menjadi dua golongan yaitu :

1.      Talasemia minor

Talasemia minor merujuk kepada mereka yang mempunyai kecacatan gen talasemia tetapi tidak menunjukkan tanda-tanda talasemia atau pembawa.

2.      Talasemia major

Talasemia major merujuk kepada mereka yang mempunyai baka talasemia sepenuhnya dan menunjukkan tanda-tanda talasemia.

DAFTAR PUSTAKA

At All.Pedoman Diagnosis dan Terapi LAB/UPF Ilmu Kesehatan Anak.1994.Surabaya:RSUD Dr. Soetomo.

Doenges, Marilynn E.Rencana Asuhan Keperawatan.2000.Jakarta:EGC.

Dorland.1998.Kamus Saku Kedokteran. Jakarta : EGC.

FKUI.1985. Ilmu Kesehatan Anak buku I. Jakarta : FKUI.

Koolman jan. 2001, Biokimia. Jakarta: Hipotekrates.

Price, Sylvia A. Dan Lorraine M. Wilson.1995.Patofisiologi.Jakarta:EGC.

Sudoyo, Aru W.dkk.Ilmu Penyakit Dalam Jilid II Edisi V.Jakarta Pusat:Internal Publishing.

Sachrim, Rosa M.1994.PrinsipKeperawatan Pediatrik Edisi 2.Jakarta:EGC.

T. Heather H.2011.Nanda Internasional Diagnosa Keperawatan 2009-2011. Jakarta:EGC.

Wilkinson, Judith M.dkk.2007.Buku Saku Diagnosa Keperawatan.Jakarta:EGC.

_____________________.2012. Buku Saku Diagnosa Keperawatan. Jakarta:EGC.

PUSTAKA DATA

Anonimus.22 September 2010.Talasemia.25 Oktober 2012.12.00 WIB. http://id.wikipedia.org/wiki/Talasemia

RS Dr. Soetomo Surabaya.Talasemia.25 Oktober 2012.12.00 WIB. www.pediatrik.com.